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    【信息时报】男子患上罕见小肠系膜骨外尤文肉瘤 原以为活不过3天 中山一院专家成功施救

    发布日期:2019-06-17发布人:管理员

    信息时报讯(记者 黄艳 通讯员 彭福祥 梁嘉韵)上腹疼痛21个月,体重下降36斤,因为已无法进食的患者李先生原本以为自己活不过3天了。近日,记者从中山一院获悉,这名男子患上的竟然是罕见的空肠起始部系膜骨外尤文肉瘤(也称为尤因肉瘤),专家团队经过精心制定方案,成功为其实施了手术,目前,李先生已经治疗好出院。据悉,骨外尤文肉瘤为发生在骨以外的尤文肉瘤,临床上比较罕见,而发生在小肠系膜的骨外尤文肉瘤更为罕见,国内未见报道,国外仅见报道2例。


    医生团队为男子实施手术。通讯员供图


    男子腹痛难忍以为是胃病 竟发现腹腔内藏巨大肿物

    2017年8月,40岁的患者李先生因饭后饱胀在当地诊所看病,医生考虑为胃病,为他开了胃药,症状得到缓解,因此未进一步检查。直到2018年8月,李先生左上腹部胀痛加重,一般下午3-4点开始发作,持续约1-2小时,此时继续吃胃药治疗,效果已不明显。

    到了2019年春节,他症状进一步加剧,腹痛明显加重,如刀割般绞痛。4月份开始进食后呕吐,4月18日开始因呕吐剧烈不能进食食物。4月23日,李先生来到当地医院住院治疗,然而,在进行了两次胃镜和一次肠镜检查后,仍未查出腹痛、呕吐的原因,在进行腹部CT检查时,发现空肠起始段系膜巨大肿物及腹膜后淋巴结增大。4月28日,医生为他进行腹腔镜探查手术,发现其腹腔内有一个巨大肿物,包绕了腹腔内重要血管,由于手术风险极大,手术医师未能进行肿瘤切除,而仅仅做了肿瘤活检术。此后,他辗转了好几家医院,医生们在检查后均表示肿瘤手术难度大和风险大,不敢或无法为患者进行手术治疗。

    在绝望之际,李先生来到中山大学附属第一医院胃肠外科中心,找到了该院的谭敏教授、谭进富副主任医师团队。5月22日,患者住进了医院胃肠外科三科。谭进富介绍,当时,李先生已经长时间无法进食,非常消瘦,体重由原来的140斤降至当时的104斤,体重直降36斤,而且贫血严重,全身苍白,几乎没有力气走路,患者认为自己可能撑不过3天。


    肿瘤侵犯三条重要血管 手术难度和风险极大

    入院后,经过一周的营养支持治疗,患者的体力得到明显恢复,由入院时的104斤升到110斤,而且能自行下床走路,抽血化验的营养指标也明显得到改善。5月27日,胃肠外科中心、放射科、PET-CT科、放疗科、化疗科、肿瘤科、病理科等7个专科的专家组成了多学科团队对病例进行了多学科讨论(MDT)讨论。专家们结合患者病史、目前症状及各项检查结果,考虑患者因巨大肿瘤并导致十二指肠完全梗阻,实施手术迫在眉睫。但是,肿瘤估计侵犯腹腔内的三条重要大血管(肠系膜上动脉、肠系膜上静脉和左肾静脉),切除肿瘤的难度和风险很大。

    此时,专家们考虑了两种手术方案:一是如果术中发现肿瘤无法切除,可实施小肠改道手术,解决患者进食问题,但是由于梗阻部位在十二指肠水平部,改道手术吻合口瘘的风险也很大,一旦吻合口瘘,治疗费用高昂,甚至患者会有生命危险。谭进富介绍,用外科医生的话来说,“外科医生老虎都不怕,最怕的就是出现‘瘘’,而十二指肠瘘,风险极大,不仅治疗费用高昂,最关键的可是危及患者生命’”。

    第二种方案则是设法切除肿瘤,但是要尽量保留肠系膜上动脉,否则一旦切除肠系膜上动脉,患者术后因无小肠同样无法进食,后果也十分严重,另外肿瘤可能侵犯左肾静脉,需要考虑左肾切除,必要时患者还要进行自体肾移植术。

    根据术前多学科的讨论意见,谭敏教授、谭进富副主任医师手术团队制定了详细的手术方案,细化到手术的切口选择、手术的每一个步骤、肿瘤周围每一个血管的处理方法、肠管切除的范围、切除后肠管吻合的方法、吻合器械的选择、空肠营养的放置和引流管的放置等。此外,术中必要时还要邀请血管外科和肾移植外科专家会诊和上台协助手术。


    原本以为活不过三天 医生成功施救

    经过周密的术前准备,患者于5月29日被送到手术室进行手术。当专家们以为一切都会顺利进行时,一个小插曲发生了。谭进富介绍,当时,患者手术中间突然血管出血,血喷射将近1米高,喷到了手术医生的手术帽、脸和口罩上。专家团队立即进行紧急处理,幸好有惊无险,出血迅速得到了控制。在手术医师、麻醉和手术室护理团队的共同努力下,经过五个小时精心而又艰难的战斗,手术顺利完成。专家们按照肿瘤切除的手术预案完整切除了肿瘤,同时将部分十二指肠和小肠一并切除,并进行了肠管接通手术。谭进富说,在手术的过程中,为了防止瘘,专家在术中特地设置了6道保险措施:包括选择了合适的吻合器接通接口、对接口进行加缝、用大网膜包裹接口、吻合口旁放置引流管、留置胃管减压和留置空肠营养管,空肠营养管用于术后早期进行肠内营养,一旦发生接口瘘可以作为生命通道继续为患者进行肠内营养。更值得一提的是,经过精心准备,术中腹部三条重要的血管完好无缺,没有伤及。

    手术切除的肿瘤为12公分,超过成人的拳头大小。谭进富介绍,更让人意外的是,医生将术后切除的肿瘤进行病理检查时发现,这是一种极其罕见的空肠起始部系膜的骨外尤文肉瘤,目前国内未见报道,国外仅见报道2例。谭进富说,“尤文肉瘤好发于儿童,多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨,是一种恶性程度很高的肿瘤。而骨外尤文肉瘤为发生在骨以外的尤文肉瘤,临床上比较罕见,而发生在小肠系膜的骨外尤文肉瘤更为罕见。”据悉,后对患者的基因进行了检测,患者患上该疾病的原因是和基因相关。

    据了解,患者目前恢复良好,术后两天开始下床活动,术后14天出院。患者李先生告诉记者,当时全家人包括自己都觉得自己没救了,原本以为自己活不过3天,“但没想到绝处逢生,医生给了我第二次生命”。

    2019-06-17

    报道链接:http://wap.xxsb.com/content/2019-06/17/content_54047.html?from=singlemessage&isappinstalled=0

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